病理图谱学习28脑膜血管瘤病的临床病

图释

图1.镜下病灶区脑皮层内梭形细胞围绕增生的小血管鞘周呈旋转式排列

图2.部分呈旋涡状,似脑膜瘤样结构　

图3.伴多量的沙砾体形成　

图4.个别病例伴有脂肪瘤,脂肪瘤中可见沙砾体　

图5.有1例伴有血管瘤形成 　　

图6.肿瘤细胞表达波形蛋白

图7.肿瘤细胞不表达胶质纤维酸性蛋白 　　

图8.肿瘤内含丰富的网织纤维(网织纤维染色,低倍放大)

1简述

脑膜血管瘤病是常以癫痫为首发症状表现、少见的、波及脑皮层及脑膜的良性病变。从文献上来看，虽然大部分患病者为儿童及青少年，但该病发病年龄从9个月大婴儿至70岁老年人不等。该病可为散发或同时与神经纤维瘤病Ⅱ型(NF2)合并存在，据目前统计来看，散发型较合并NF2者为多，比例大约为4:1。

散发型脑膜血管瘤病，颞叶是最常见的发生部位，约占33％，其次是额叶，约占25％，但在合并NF2的患者，最常发病部位是额叶(35%)。病灶多发常见于合并NF2的患者，约为35％，而散发者多发病变仅见于13％的病例。脑膜血管瘤病病变主要波及大脑皮层（80％），其他少见部位也有报道，如第三脑室、丘脑、大脑脚、胼胝体、三叉神经节、脑干及小脑等部位。大约85％以上的散发型患者有长期、难治性癫痫病史，多数患者为根治癫痫行手术治疗时发现。而脑膜血管瘤病导致癫痫的原因，可能是诱发病灶周边大脑皮质层病变所致，部分脑膜血管瘤病病例可见远离病灶的脑皮质病变引发癫痫的情况，这被认为是一种继发性改变。手术切除脑膜血管瘤病病灶及诱发癫痫的脑组织疗效较好。

2病理表现

镜下可见病灶区脑皮层内梭形细胞围绕增生的小血管鞘周呈旋转式排列（图1）,部分呈旋涡状，似脑膜瘤样结构（图2）,伴多量的沙砾体形成（图3）,部分融合成片，病灶间可见正常的神经元组织。部分病灶波及脑浅层皮层及部分软脑膜，见梭形细胞围增生的小血管呈旋转式排列，可见散在的钙化，病灶间见散在的神经元。浅部皮层及蛛网膜下腔可见丰富网织纤维染色阳性的梭形肿瘤细胞呈旋转式排列,伴小血管增生及局灶血管瘤样增生,并可见嗜酸性颗粒小体及少量陈旧性出血。其中例2伴发脂肪瘤，病灶周边可见分叶状结构的成熟脂肪组织（图4）,病灶中可见大量瘤样增生的畸形血管并伴有显著充血（图5）。镜下均未发现明显神经原纤维缠结。

免疫组织化学染色结果显示，肿瘤细胞表达上皮膜抗原、波形蛋白（图6），不表达胶质纤维酸性蛋白（图7），也不表达神经微丝、S-蛋白、p53及孕激素受体，CD34显示肿瘤区域内多量增生的小血管，NeuN可见肿瘤间的神经元呈阳性表达，Ki-67阳性指数较低，小于2％。网织纤维特染显示，肿瘤内含丰富的网织纤维（图8）。

（原作者：李杰宋欣等；本网摘编）

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